是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形。
由于其有两个心房一个心室，故又称为两房一室三腔心(cor triculare biatriatum)。它除伴有严重肺动脉口狭窄外，一般紫绀多不太严重。
常同时伴有其他先天性畸形。右心导管检查、选择性右心室造影、超声心动图检查可协助明确诊断。
可行姑息性或纠治手术。本病预后差。