一种以主动脉与肺动脉的位置与正常相反，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室为特征的严重先天性心血管畸形。
临床分完全型：①心房位正常，而心室袢右位，主动脉位于肺动脉的右前方；②心房反位，心室袢左位，主动脉位于肺动脉的左前方；纠正型：①心房位正常，心室袢左位，主动脉位于肺动脉的左前方；②心房反位，心室袢右位，主动脉位于肺动脉的右前方。心电图、X线、超声心动图、心导管检查及右心造影等有助于诊断。其中，完全型大动脉错位，应予以手术(姑息性或根治性)治疗。