又称Prompt病。
是一种全身性糖原沉积病。由于α-1，4葡萄糖苷酶缺乏所致。
临床可分为三种表现型：①婴儿型，出生时正常，几周或几个月后出现肌松弛为其特点。病儿吸吮差，呼吸浅，可出现心力衰竭及心电图的异常，肝呈中度肿大，舌大。
多于半岁内死亡。②幼儿型，在婴儿期或幼儿期起病，病程进展较慢，肌无力及其他器官受累表现，病人多于20岁内死亡。
③成人型，表现为慢性肌病，无器官肿大。无特殊治疗方法。
又称Prompt病。
是一种全身性糖原沉积病。由于α-1，4葡萄糖苷酶缺乏所致。
临床可分为三种表现型：①婴儿型，出生时正常，几周或几个月后出现肌松弛为其特点。病儿吸吮差，呼吸浅，可出现心力衰竭及心电图的异常，肝呈中度肿大，舌大。
多于半岁内死亡。②幼儿型，在婴儿期或幼儿期起病，病程进展较慢，肌无力及其他器官受累表现，病人多于20岁内死亡。
③成人型，表现为慢性肌病，无器官肿大。无特殊治疗方法。
