一种与多发性动脉炎有相似之处的少见的综合征。
以上下呼吸道破坏性肉芽肿伴有全身坏死性血管炎为其特征。患者先有上呼吸道症状，常见鼻炎、鼻窦炎、可侵蚀鼻中隔，甚至延及腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。以后涉及肺脏时，出现发热、咳嗽和咳血，严重者还发生皮疹，关节肿痛、脾大及肾炎症状，终至肾功能衰竭或虚脱。X线肺片上出现片状浸润。
诊断除临床表现外，依靠活检或尸检证实。本病预后严重。
仅有上呼吸道症状者可以存活，但常遗留破坏性创痕。如以皮质激素、硫唑嘌呤及环磷酰胺及早治疗，似可阻止病程进展。
一种与多发性动脉炎有相似之处的少见的综合征。
以上下呼吸道破坏性肉芽肿伴有全身坏死性血管炎为其特征。患者先有上呼吸道症状，常见鼻炎、鼻窦炎、可侵蚀鼻中隔，甚至延及腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。以后涉及肺脏时，出现发热、咳嗽和咳血，严重者还发生皮疹，关节肿痛、脾大及肾炎症状，终至肾功能衰竭或虚脱。X线肺片上出现片状浸润。
诊断除临床表现外，依靠活检或尸检证实。本病预后严重。
仅有上呼吸道症状者可以存活，但常遗留破坏性创痕。如以皮质激素、硫唑嘌呤及环磷酰胺及早治疗，似可阻止病程进展。
